Cirrosis biliar primaria
También llamada cirrosis hipertrófica con ictericia crónica, enfermedad de Hanet, colangitis destructiva crónica no supurativa o síndrome de MacMahon.
Esta es una enfermedad hepática que casi siempre ocurre en mujeres. El hígado es grande y duro, el bazo aumenta de tamaño. Los niveles sanguíneos de bilirrubina, colesterol, lípidos totales y fosfatasa alcalina son elevados.
La progresión revela el síndrome de malabsorción, descalcificación antes de morir por hemorragia digestiva o insuficiencia hepática muy grave.
Esta patología afecta principalmente a mujeres (9 de cada 10) entre 30 y 65 años. El prurito aparece de forma insidiosa, luego aparece la ictericia con ataques febriles.
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