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Niños y AdolescentesEdad

síndrome de turner

Onico-osteodisplasia hereditaria. Rara enfermedad congénita caracterizada por la asociación de displasia ungueal bilateral que afecta a las uñas de las manos, que están ausentes o muy frágiles y deformadas, y displasia ósea localizada en las superficies articulares y en las uniones de los huesos y las extremidades (p. ej.: ausencia de rótulas, codo o huesos pélvicos deformados). Anomalías anatómicas y estructurales. Debilidad ovárica severa.

Esta enfermedad se clasifica dentro de las mucopolisacaridosis (enfermedades debidas a una deficiencia enzimática en el metabolismo de los mucopolisacáridos, ácidos que se acumulan en exceso en los tejidos).

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